La enfermedad celíaca es un desorden del aparato digestivo que daña al intestino delgado e interfiere con la absorción de los nutrientes provenientes de nuestros alimentos.

Los pacientes con enfermedad celíaca no toleran el gluten y en particular la gliadina, que es la fracción tóxica del gluten del trigo.

El diagnóstico de basa en la evidencia de niveles altos de anticuerpos en sangre que incluyen los anticuerpos antitransglutaminasa y antiendomisio y la evidencia de daño mucoso en la biopsia de duodeno

 

Enfermedad celíaca, mala absorción primaria.

Enteropatía por gluten.

 

La enfermedad celíaca también llamado sprue celíaco es un desorden intestinal común, mediado inmunológicamente, en personas con un fuerte componente genético. Quiere decir que el organismo responde a un agresor externo que es el gluten produciéndose un daño a si mismo. Se transmite en familias. Debe ser diferenciada de la hipersensibilidad al gluten y de la alergia al gluten. La hipersensibilidad al gluten ocurre en muchas personas cuando ingieren medicamentos que contienen gluten y muestran mejoría cuando consumen una dieta libre de gluten, esto puede ser debido a una variedad de causas. En la intolerancia al gluten, no hay demostración que el consumo de gluten produzca daño al intestino delgado como en la enfermedad celíaca. No hay demasiados datos que permitan conocer mejor las causas de la intolerancia al gluten. También existe otra situación, que es la alergia al trigo (rico en gluten) que forma parte de las alergias de causa alimentaria y suele acompañarse de otras manifestaciones de alergia, ya sea respiratorias o de piel.

 

La enfermedad es inducida por la ingestión de gluten y de sus proteínas vinculadas que se encuentran en el trigo, la cebada y el centeno, cereales estos son un importante origen de nutrientes y fibras vegetales. Para otros cereales se han descripto equivalentes tóxicos, entre ellos diferentes tipos de prolaminas. Las harinas conteniendo gluten son utilizadas en la preparación de la mayoría de los alimentos comunes, incluyendo el pan, pasteleria, biscochos, tortas, y pastas. Ademas las cualidades tecnológicas del gluten han sido utilizadas para la manufactura de alimentos como salchichas, sopas instantaneas y algunos aderezos.

 

El consumo diario de gluten en el mundo occidental es alto oscilando entre 15 y 20 gramos por dia.

 

El termino de gluten se refiere a la principal proteína de los granos antes mencionados que ocasionan una respuesta inmunológica con pacientes con enfermedad celiaca. El gluten de trigo tiene dos componentes principales, las gladinas y las glutaminas (agregado proteico) ambas consistentes en una cantidad considerable de los aminoácidos prolina y glutamina

 

Por ser el propio organismo que se causa el daño se lo llama auto inmune y forma auto anticuerpos  producidos en el organismo por linfocitos B como reacción ante el agente agresor que es el gluten, en estos pacientes. Como consecuencia se produce mala absorción que resulta en problemas asociados con malnutrición como anemia, deficiencias en vitaminas , osteoporosis, y desórdenes neurológicos. Puede comenzar en la niñez o en la vida adulta . La supresión del gluten de  la dieta habitualmente lleva a la curación del daño del intestino con la consecuente mejoría en la absorción de nutrientes en algunas semanas.

 

La enfermedad celíaca es la única enfermedad auto inmune en la cual se ha identificado su factor desencadenante ,el gluten. La enfermedad puede manifestarse con una gran variedad de síntomas y puede aparecer a lo largo de toda la vida, hay pacientes con muy poca sintomatología o que se manifieste de forma atípica siendo una minoría la que presenta los síntomas clásicos de mala absorción. Esta forma de presentarse a través de síntomas se ha ido modificando a través de los años por que la clásica presentación de diarreas pastosas y malolientes por su contenido de grasa, adelgazamiento y edemas de miembros por escasez de proteínas no suelen observarse en la actualidad. Incluso con manifestaciones comparables a los signos y síntomas que ofrece el llamado intestino irritable

 

En un pequeño porcentaje (2 al 5%) con comienzo de enfermedad celíaca en la edad adulta ,mayor de 50 años ,no responden a la dieta sin gluten y padecen de enfermedad celíaca refractaria . La presencia de una enteropatía asociada al linfoma de células T es la complicación más frecuente de éstos casos.

 

Tanto la patología como el espectro clínico varía considerablemente de leve a severa .

 

Las manifestaciones clínicas clásicas incluyen diarrea, distensión abdominal y malestar abdominal ,depresión, anemia, osteoporosis, infertilidad, manifestaciones en la piel o neurológicas. La diversidad de las manifestaciones pueden explicarse en parte por la deficiencia nutricional por la mala absorción debido a la alteración de la célula absortiva pero también sugiere que la enfermedad es un desórden sistémico que puede afectar múltiples tejidos por lo cual requiere ser descubierta y tratada a su inicio .En muchos casos no es reconocida ya sea por ausencia de síntomas ( enfermedad celíaca silente ) o por síntomas extraintestinales.

 

Las expresiones patológicas observadas con el microscópio de  la enfermedad ,cuando están todas presentes ,se caracterizan por 1) atrofia vellositaria debido a la destrucción de los enterocitos (células intestinales) de que ocupan la parte interna del intestino delgado donde se absorben los alimentos 

2) un aumento en el número de los linfocitos en el epitelio (membrana superficial de la célula) y en la lámina propia.

3) Hiperplasia de las criptas

 

 Estos cambios histopatológicos , que son los que observa el médico patólogo en el trocito de mucos duodenal que fuera extraído durante la endoscopía , pueden no estar todos presentes . Esto permite una clasificación en 1- Mucosa normal (-MarshO)

 2)  linfocitos intraepiteliales más  hiperplasia de criptas pero sin atrofia de las vellosidades (-Marsh 2) ;linfocitos epiteliales y aumento de las criptas (hiperplasia) -Marsh 3- ; y linfocitos intraepiteliales, hiperplasia de las criptas y atrofia de vellosidades -Marsh 3-  Esto ultimo sigue siendo el elemento principal para el diagnóstico.

 

Además la enfermedad celíaca como se dijera tiene un amplio espectro de severidad. Se la considera como un iceberg con la punta que simboliza la enfermedad manifiesta tipificada por la presencia de alteraciones clínicas e histológicas (de los tejidos). El resto del iceberg simboliza el resta de la enfermedad silente y latente. La enfermedad silente se caracteriza por la presencia de lesiones en exámenes histológicos de la mucosa intestinal y en ausencia de manifestaciones clínicas y la enfermedad latente se define por la presencia de anticuerpos al gluten y TG en ausencia de alteración intestinal y manifestaciones clínicas.

Esta situación es única entre las enfermedades autoinmunes pues es conocido el factor precipitante, una proteína de la dieta. La gliadina, una fracción del gluten, que se encuentra en el trigo, centeno, cebada y avena, es captada por las células inmunológicas del intestino que tienen un receptor que se combina con un segmento de su molécula.


El daño en la enfermedad celíaca es mediado por una respuesta celular al gluten. Esta respuesta es diferente a la de una reacción alérgica.
La mucosa intestinal se llena de células inflamatorias. Estas célula producen citoquinas (mediadoras de la respuesta inflamatoria) que reclutan más células inflamatorias y causan más daño a la mucosa. Las criptas se hacen hiperplásicas, se afectan la microvellosidades del ribete en cepillo de la célula, se acorta  la vellosidad, lo que trae como resultado  la típica mucosa aplanada de la enfermedad celíaca y el característico aumento de los linfocitos intraepiteliales en el intestino delgado.

 

El diagnóstico, en ocasiones, puede hacerse cuando el medico piensa en la posibilidad de esta enfermedad en presencia de anemia por deficiencia de hierro o ácido fólico o de manifestaciones extraintestinales como osteoporosis, infertilidad y disturbios neurológicos.


Muchas personas pueden no tener síntomas durante muchos años y puede ocurrir en todas las edades de la vida.
Las formas típicas de presentación se asocian con síntomas de mala absorción, que incluyen diarrea, esteatorrea (aumento de grasa en materia fecal), anemia, deficiencias vitamínicas y pérdida de peso.
Las formas atípicas incluyen anemia por deficiencia de hierro, osteopenia, artralgias (dolor en las articulaciones ) intolerancia a la lactosa, vómitos , fatiga, depresión. Si se presenta durante la infancia puede detener el crecimiento físico e intelectual.


El médico consultado, si piensa en la posibilidad de esta afección ,hará el diagnóstico correspondiente mediante pruebas de laboratorio que incluyen exámenes específicos para detectar anticuerpos a la gliadina, como ser los estudios serológicos para anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa, que tienen una especificidad entre el 94% y el 100%,  lo que significa un gran avance sobre los exámenes diagnósticos de tiempos anteriores que solo consistían en la determinación de la grasa fecal y de la absorción de la d-xilosa
haciendo a estos exámenes obsoletos.  Si es negativo en la mayor parte de los casos descarta enfermedad celíaca . Una de las razones de un falso negativo es tener un tenor bajo de IgA. Si es positivo requiere para confirmarlo la obtención de una pequeña muestra del intestino, a través de un tubito que se inserta por la boca hasta el duodeno proximal, en un procedimiento muy bien tolerado para ser analizado por el especialista anatomo patólogo.

En casos dudosos en algunos Laboratorios pueden realizarse test genéticos de HLA DQ2 y HLA DQ(

 

El diagnóstico de enfermedad celíaca es actualmente mas frecuente en adultos. El hallazgo de lesiones típicas en parientes sin síntomas, de enfermos con enfermedad celíaca sugiere que estos adultos pueden haber tenido la enfermedad celíaca por un tiempo o que pueden haberla adquirido por primera vez en su vida adulta.

 

El desarrollo de la enteropatía por gluten (enfermedad celíaca) es un proceso dinámico en el cual los cambios mucosos en el intestino delgado se desarrollan en tres fases subsiguientes:

 

a)      Fase infiltrativa caracterizada solo por un aumento en el número de linfocitos intraepiteliales.

b)      Fase hiperplásica caracterizada por hipertrofia de las criptas.

c)      Fase destructiva que se caracteriza por atrofia vellositaria progresiva que lleva el aplanamiento de la mucosa.

 

Consecuentemente los estudio de diagnóstico basados en marcadores serológicos como anticuerpos específicos producidos por linfocitos B autoreactivos dirigidos contra la transglutaminasa tisural (TT2) o  al endomisio (anticuerpos antiendomisiales)desarrollados a los finales del año 1980  pueden dar positivo en casos con moderados síntomas clínicos.

 La determinación de la inmunolobulina A antigliadina es de baja especificidad y sensitividad. Este exámen de laboratorio en suero significó un gran avance diagnóstico  inicialmente a comienzo de los año 80 al no existir hasta entonces otra forma de hacer diagnóstico salvo por la clínica y la biopsia.

 

Como puede existir una deficiencia selectiva de la inmunoglobulina A en un 2% de celíacos es conveniente que se determine el nivel total de inmunoglobulina A concomitantemente.

 

La utilidad de verificar en forma rutinaria éstos anticuerpos en pacientes en remisión clínica puede utilizarse en casos de sintomatología persistente a pesar de una aparente adherencia al régimen sin gluten. Puede significar una inadvertida exposición al gluten.

 

Si se realiza una endoscopía (mirar adentro) del duodeno pueden observarse a simple vista marcadores endoscópicos sugestivos de la atrofia vellositaria a saber: pérdida de mucosa circular, un tramado endoscópico en forma de mosaico y nodularidad. Pero la sensibilidad de estos marcadores no es tan alta como lo esperado. Existiendo criterios que los ubican en un 44%.

 

En algunos adultos como también en niños con enfermedad celíaca, las lesiones mucosas en el duodeno pueden no tener una distribución uniforme. Lo que significa que zonas con atrofia vellositaria total pueden estar adyacentes a otras con atrofia leve o parcial e incluso áreas normales. Por lo tanto se recomienda tomar mútiples biopsias para minimizar el riesgo de errores diagnósticos.


El examen de la mucosa con una lupa o un microscopio revela una superficie mucosa plana  con total ausencia de vellosidades intestinales normales. Estos cambios, reducen la extensión de la superficie epitelial disponible para la digestión y la absorción en la región intestinal afectada.


Muchas enzimas mucosas en las células absortivas lesionadas, están también alteradas, por lo tanto los procesos de digestión y absorción que de ella dependen también estarán alteradas. Comprenden las disacaridasas y otras enzimas como las peptidasas y  estearasas


Las disacaridasas, son  enzimas que hidrolizan los disacáridos de la dieta ,a monosacáridos para que se puedan absorber.  El  disacárido más conocido es la lactosa por ser el azúcar de la leche.
A diferencia de lo que sucede con las células absortivas, el número de células de las criptas está marcadamente aumentado en la enfermedad celíaca no tratada.
Si la enfermedad afecta todo el intestino delgado desde el duodeno proximal hasta el ileon, se pueden observar signos y síntomas de marcada mala absorción. con severo adelgazamiento, distensión abdominal, debilidad y cambios del hábito intestinal. Si la lesión es limitada, afectando sólo  la parte proximal del yeyuno puede no tener síntomas gastrointestinales manifiestos y puede presentarse como anemia por deficiencia de hierro o ácido fólico o evidencias de osteopenia (poco espesor de hueso).

 

Puede considerarse un espectro de manifestaciones dentro de esta afección. Y este varía desde la enfermedad clásica o típica (enteropatía por gluten en asociación con los caracteres de mala absorción), la mayoría de estos casos tienen características atípicas (expresión de la sensitividad al gluten en asociación con manifestaciones atípicas),la

 enfermedad silente en donde la sensitividad al gluten solo se expresa en estudios serológicos en pacientes asintomáticos o en poblaciones de riesgo elevado y la enfermedad "latente" que se refiere a pacientes que han tenido la afección en su infancia, que actualmente tienen una arquitectura normal de las vellosidades en una dieta sin restricciones, pero que luego desarrollan atrofia de las mismas compatible con enf. celíaca.  Por último existen casos "potenciales" en aquellos casos que nunca tuvieron una biopsia consistente con la enfermedad, pero que muestran signos inmunológicos característicos anormales. Ejemplo: anticuerpo antiendomicio positivo o aumento de los linfocitos intraepiteliales en el intestino delgado.

 

Artropatía Enteropática.

 

Comprende las artropatías que están vinculadas a patología del aparato digestivo.

Incluye artitis reactivas causadas por bacterias como la Shigella Salmonella y Clostridium Dificille o parásitos como la Giardia, Ascariasis, y Shigellosis..

Otras condiciones incluyen la Enfermedad Celíaca, Enfermedad de Whiplle y Colitis por colágeno.

 

Recientemente a podido observarse un numero de personas que presentan síntomas gastrointestinales que responden a una dieta sin gluten en ausencia de enfermedad celiaca documentada.

Esta población comparte características tanto del síndrome de intestino irritable y de enfermedad celiaca pero no presenta los criterios diagnósticos ni de uno u otro desorden. Por lo tanto estamos en presencia de una nueva afección cada vez mas frecuente en la consulta del medico clínico como del gastroenterólogo.

No existe al momento un criterio diagnostico especifico que pueda encontrar estos pacientes pero los expertos estiman que es de aparición mas común que el cuadro de enfermedad celiaca. Diferenciar estas dos situaciones es de importancia pues mientras los que padecen enfermedad celiaca deben mantener un régimen sin gluten en forma permanente y limitar la ingesta de sus alimentos aquellos que contienen menos de 20 partes por millón en los casos de la sensitividad al gluten no celiaco la ingesta del mismo puede ser mas liberal y adecuar la ingesta del gluten de acuerdo a la respuesta que le produzca estos últimos se suponen que no están expuestos a las complicaciones provenientes a la deficiencia nutricional  a la mala absorción. Tampoco no habría indicación de realizar el "screening" en otros miembros de su familia.

 

 

                                                                                       
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  Dr.: José Luis Bondi 
Fellow del American College of Gastroenterology
Miembro de la Sociedad Argentina de Gastroenterología
Profesor Auxiliar de Medicina de la U.B.A.
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